Склеродермия, также известная как системный склероз, представляет собой группу редких заболеваний, которые включают в себя отвердевание тканей кожи. Состояние также может вызвать проблемы в кровеносных сосудах, внутренних органах и пищеварительном тракте. Склеродермию часто классифицируют как "ограниченную" или "диффузную", в том случае, если поражается только кожа. Оба типа могут быть связаны с поражением сосудов или органов. Локализованная склеродермия поражает только кожу. Лекарства от склеродермии не существует, доступное лечение может облегчить симптомы, замедлить прогресс и улучшить качество жизни.
Почти каждый пациент со склеродермией испытывает затвердевание кожи.
На первых этапах поражаются пальцы, руки, ноги и лицо. У некоторых пациентов поражение кожи также может затрагивать предплечья, плечи, грудь, живот, голени и бедра. Ранние симптомы могут включать в себя отек и зуд. Пораженная кожа может стать светлее или темнее.
Некоторые больные также испытывают появление небольших красных пятен, называемых телеангиэктазией, на руках и лице. Отложения кальция могут образовываться под кожей, особенно на кончиках пальцев, вызывая шишки, которые можно увидеть на рентгеновских снимках.
Феномен Рейно распространен при склеродермии и наступает из-за аномального сокращения мелких кровеносных сосудов в пальцах рук и ног в ответ на холод или эмоциональный стресс. При этом состоянии сосуды могут стать белыми, синими или красными, возникает чувство болезненности или онемения. Феномен Рейно также может возникнуть у людей, у которых нет склеродермии.
Склеродермия может поражать любую часть пищеварительной системы, от пищевода до прямой кишки. В зависимости от того, какие части пищеварительной системы затронуты, симптомы могут включать в себя следующие проявления:
Когда склеродермия поражает сердце или легкие, она может вызвать:
Заболевание может вызвать рубцы в тканях легких, что может привести к увеличению одышки с течением времени. Существуют лекарства, которые позволяют замедлить прогресс этого повреждения легких.
Склеродермия также может привести к увеличению артериального давления в кровотоке между сердцем и легкими. Данное состояние называется легочной гипертензией. Помимо одышки, легочная гипертензия также может вызвать избыток жидкости в ногах, а иногда и вокруг сердца.
Когда склеродермия поражает сердце, у пациента может развиться аритмия и сердечная недостаточность.
Склеродермия является результатом перепроизводства и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген - это волокнистый тип белка, из которого формируются соединительные ткани тела, включая кожу.
Врачи точно не знают, что вызывает этот процесс, но иммунная система организма, похоже, играет определенную роль. Скорее всего, склеродермия вызвана сочетанием факторов, включая проблемы иммунной системы, генетику и экологические триггеры.
Любой может заразиться склеродермией, но она встречается гораздо чаще у женщин. Следующие факторы влияют на риск развития склеродермии:
Осложнения склеродермы варьируются от легких до тяжелых и могут повлиять на:
Поскольку склеродермия может принимать так много форм и затрагивать так много разных областей тела, ее может быть трудно диагностировать. После тщательного медицинского осмотра иммунолог может назначить анализы крови для проверки повышенного уровня определенных антител, вырабатываемых иммунной системой.
Бесплатный телефон по России: +7(800)600-85-16
Автор:Телегина Наталья Дмитриевна
Врачебная практика: с 1999 года
Специализация: Терапевт
Где ведет приём: МРТ центр и клиника РИОРИТ
Научные источники:
Полезная информация
Нейродермит - это заболевание кожи, которое начинается с зуда. Этот цикл «зуд-расчесывание» приводит к тому, что пораженная кожа становится толстой. Может появиться несколько зудящих пятен, обычно на шее, запястьях, предплечьях, ногах или в анальной области. Нейродермит, также известный как хронический простой лишай.
Дерматомиозит — это редкое воспалительное заболевание, сопровождающееся мышечной слабостью и характерной кожной сыпью. Это состояние может повлиять у взрослых и детей.
Синдром Свита, также называемый острым лихорадочным нейтрофильным дерматозом, - редкое заболевание кожи. Оно вызывает лихорадку и болезненную кожную сыпь, которая появляется в основном на руках, лице и шее.
