Деменция тела Леви является вторым наиболее распространенным типом прогрессирующей деменции после болезни Альцгеймера. Белковые отложения, называемые телами Леви, развиваются в нервных клетках в областях мозга, участвующих в мышлении, памяти и контроле двигательной функции. Болезнь тела Леви вызывает постепенное снижение умственных способностей.
Атипичный паркинсонизм — это прогрессирующие заболевания, которые проявляются некоторыми симптомами болезни Паркинсона, но обычно плохо реагируют на соответствующее медикаментозное лечение. Симптомы связаны с аномальным накоплением белка в клетках головного мозга.
Атипичный паркинсонизм — это комплексный термин, характеризующийся рядом состояний, каждое из которых влияет на определенные части мозга и имеет характерное течение:
- Деменция с тельцами Леви, характеризуется аномальным накоплением белка альфа-синуклеина в клетках головного мозга (синуклеинопатия)
- Прогрессирующий надъядерный паралич с накоплением тау-белка (таупатия), поражающий лобные доли, ствол мозга и мозжечок
- Множественная системная атрофия, еще одна синуклеинопатия, поражающая вегетативную нервную систему (часть нервной системы, которая контролирует внутренние функции, такие как сердцебиение, артериальное давление, мочеиспускание) и иногда мозжечок
- Кортикобазальный синдром, редкая таупатия, которая обычно поражает одну сторону тела больше, чем другую, и затрудняет для пациентов возможность видеть и ориентироваться в пространстве.
Симптомы атипичного паркинсонизма
Как и классическая болезнь Паркинсона, атипичные состояния вызывают ригидность мышц, тремор и проблемы с ходьбой/балансом и мелкой двигательной координацией.
У пациентов с атипичным паркинсонизмом часто возникают трудности с речью или глотанием, а также может развиться избыточное слюноотделение. Психические расстройства, такие как возбуждение, тревога или депрессия, также могут быть частью клинической картины.
Деменция с тельцами Леви может вызывать изменения внимания или бдительности в течение нескольких часов или дней, часто с длительными периодами потери сознания (2 часа и более) в течение дня. Зрительные галлюцинации — обычно при деменции с тельцами Леви возникают движущиеся тени на периферии поля зрения. Состояние уступает только болезни Альцгеймера в качестве причины деменции у пожилых пациентов и чаще всего поражает людей в возрасте 60 лет.
У пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом могут возникать трудности с движениями глаз, особенно при взгляде вниз, и с нарушением равновесия — например, при спуске по лестнице. Распространены падения назад, они могут возникать на ранних стадиях заболевания. Надъядерный паралич обычно не связан с тремором, в отличие от болезни Паркинсона.
Множественная системная атрофия может повлиять на вегетативную функцию, проявляясь императивными позывами к мочеиспусканию, задержкой мочеиспускания и недержанием мочи, запорами, головокружением при стоянии (ортостаз) и значительной необъяснимой эректильной дисфункцией у мужчин. У пациентов могут наблюдаться изменения цвета и температуры рук и ног, такие как покраснение и похолодание. Когда множественная системная атрофия поражает мозжечок, у пациентов может развиться атаксия, характеризующаяся неустойчивой походкой на широкой опоре и нарушением координации в руках и ногах.
Симптомы кортико-базального синдрома часто проявляются только на одной стороне тела. Могут развиться дистония (ненормальное положение конечностей) и миоклонус (внезапное подергивание). У некоторых пациентов могут возникнуть трудности с простой арифметикой на раннем этапе. Также больные могут страдать от неспособности продемонстрировать или распознать использование обычных предметов. Например, больной может быть не в состоянии показать, как молотком забивают гвоздь или как ложка зачерпывает пищу и направляет ее в рот. Другим необычным симптомом является феномен чужеродной конечности, при котором пациент воспринимает свою руку или ногу как чужеродную структуру, которую невозможно контролировать. Феномен чужеродной конечности может вызывать у пациентов сильный страх и страдания.
Факторы риска атипичного паркинсонизма
Атипичный паркинсонизм в настоящее время не считаются генетическими. Большинство случаев возникают по неизвестным причинам, хотя некоторые из них могут быть связаны с длительным воздействием наркотиков или травмой.
Как врач ставит диазног атипичный паркинсонизм
Чтобы диагностировать данное расстройство у пациента с соответствующими симптомами, невролог начнет с тщательного сбора анамнеза и неврологического осмотра. Также врач может использовать методы визуализации, такие как позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), магнитно-резонансная томография головного мозга или методы, отслеживающие транспорт дофамина в головном мозге.
Как врач лечит атипичную паркинсонизм
Атипичный паркинсонизм прогрессирует, и до сих пор не существует эффективных методов лечения. Поддерживающая физиотерапия и трудотерапия позволяют пациентам справиться со своими симптомами, и особенно важно максимизировать способность пациента глотать. Психиатрические и другие специфические проявления этих заболеваний могут поддаваться медикаментозному лечению.
Бесплатный телефон по России: +7(800)600-85-16