Какой врач лечит миелодисплазию

Что необходимо сделать для диагностики миелодисплазии? Для решения данной проблемы пациенту первым шагом необходимо записаться на прием к гематологу. После первичного осмотра врач может назначить дополнительно:

• анализ крови
• биопсию костного мозга
• МРТ спинного мозга.

Миелодиспластический синдром (МДС) или миелодисплазия - это заболевание крови. Некоторым пациентам с миелодиспластическим синдромом лечение не требуется в течение многих лет. Но у других больных МДС развивается острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Прогрессирование заболевания зависит от: типа МДС риска перехода этого типа в рак крови. Миелодиспластический синдром диагностируется в любом возрасте, но чаще всего у пациентов старше 70 лет.

Что такое миелодисплазия?

Миелодисплазия вызывает снижение количества нормальных кровяных телец, когда костный мозг не работает должным образом и вырабатывает аномальные клетки крови. Костный мозг - это мягкая внутренняя часть костей, из которой образуются клетки крови. Все клетки крови берут начало от стволовых клеток. Стволовые клетки производят незрелые клетки крови, которые в свою очередь проходят различные стадии развития, прежде чем попадают в кровь в виде полностью развитых клеток крови. К ним относятся:

• красные кровяные тельца, переносящие кислород по организму
• лейкоциты, необходимые для борьбы с инфекцией
• тромбоциты, необходимые для свертывания крови.

При миелодисплазии костный мозг не производит достаточного количества нормальных клеток крови. Клетки крови, которые он производит, не полностью развиты и не могут нормально работать. Далее аномальные клетки крови либо остаются в костном мозге, либо разрушаются, прежде чем попасть в кровоток. По мере развития заболевания костный мозг наполняется. Незрелые клетки крови попадают в кровоток. Низкое количество нормальных клеток крови в кровотоке в итоге вызывает симптомы заболевания, которые иногда трудно контролировать.

Причины миелодисплазии

Истинная первопричина миелодисплазии не известна. В некоторых случаях МДС вызван лучевой терапией или химиотерапией при лечении новообразований. Это называется вторичная или связанная с лечением миелодисплазия. Одним из факторов риска, повышающих вероятность развития МДС, является воздействие химического бензола, который используется в резиновой промышленности и является одним из химических веществ в составе бензина. Бензол также есть в сигаретном дыме.

Симптомы миелодисплазии

У многих пациентов проявление заболевания сначала легкое, а затем постепенно ухудшается. Симптомы вызваны падением количества клеток крови и могут включать:

• усталость и одышку из-за низкого количества эритроцитов (анемия)
• частые инфекции из-за низкого количества лейкоцитов
• кровотечение (например, носовое кровотечение) или легкое образование синяков из-за низкого количества тромбоцитов
• боль и дискомфорт в области живота из-за увеличения селезенки.

Типы миелодисплазии

Существуют разные типы миелодисплазии. Некоторые влияют на один тип клеток крови, другие - на все типы клеток крови. В зависимости от типа заболевание может развиваться медленно или быстро. На тип миелодисплазии влияет:

• количество незрелых клеток (бластов) в крови
• количество незрелых клеток (бластов) в костном мозге
• количество нормальных клеток крови.

Выделяют следующие типы миелодисплазии:

Миелодисплазия с односторонней дисплазией

МДС влияет на один тип клеток крови. У пациента может наблюдаться небольшое количество:

• эритроцитов (анемия)
• лейкоцитов (нейтропения)
• тромбоцитов (тромбоцитопения).

Миелодисплазия с кольцевыми сидеробластами

У пациента наблюдается:

• низкое количество эритроцитов (анемия)
• ряд ранних красных кровяных телец в костном мозге имеет в себе железное кольцо.

Эти клетки называются кольцевыми сидеробластами.

Выделют два подтипа миелодисплазии с кольцевыми сидеробластами. МДС с дисплазией одной линии и кольцевыми сидеробластами. Дисплазия одной линии - поражение одного типа клеток крови. МДС с дисплазией множественных линий и кольцевыми сидеробластами. Многолинейная дисплазия - поражение более одного типа клеток крови.

Миелодисплазия с многолинейной дисплазией

Миелодисплазия поражает более одного типа клеток крови. Таким образом, у пациента наблюдается низкий уровень двух и более клеток крови. Незрелых клеток (бластов) в крови очень мало или совсем нет. В костном мозге содержится небольшое количество бластов.

Миелодисплазия с избытком бластов

Данный тип миелодисплазии называется рефрактерной анемией. В крови и костном мозге содержится больше незрелых клеток (бластов), чем при других типах МДС. Выделяют два подтипа МДС с избытком бластов:

• миелодисплазии с избытком бластов 1 типа
• миелодисплазии с избытком бластов 2 типа.

Во втором типе бластных клеток в крови и костном мозге больше, чем в первом.

Миелодисплазия связанная с изолированным del (5q) или с одним дополнительным изменением хромосомы.

При этом типе клеток костного мозга происходит изменение хромосомы, называемое изолированным del (5q). В крови содержится низкое количество эритроцитов, а количество тромбоцитов, как правило, нормальное или высокое.

Миелодиспластический синдром неклассифицированный

Это может быть любой тип МДС, который не входит ни в одну из вышеперечисленных групп.

Группы риска по развитию миелодисплазии

Помимо различных типов миелодисплазии, гематологи группируют МДС в соответствии с вероятностью развития заболевания.

В некоторых случаях, миелодисплазия перерастает в заболевание крови, в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Некоторые типы МДС имеют более высокий риск развития лейкоза.

Заболевание может перейти в острый миелоидный лейкоз от нескольких месяцев до нескольких лет, в зависимости от типа миелодисплазии.

Выделяют 5 групп риска:

• очень низкий риск
• низкий риск
• средний риск
• высокий риск
• очень высокий риск.

Группа риска зависит от:

• количества незрелых клеток (бластов) в костном мозге и крови
• уровня кровяных телец
• наличия изменений в пораженных клетках крови.

Как врач ставит диагноз миелодисплазия

Как правило, диагностика включает в себя:

• анализ крови
• биопсию костного мозга
• МРТ спинного мозга.

Как врач лечит миелодисплазию

Лечение зависит от:

• типа миелодисплазии
• группы риска пациента
• наличия сопутствующих заболеваний.

Цель лечения – нормализовать количество и тип клеток крови в кровотоке.

Для миелодисплазии низкой группы риска, не характерно наличие симптомов. Пациенту достаточно проходить регулярные осмотры и сдавать анализы крови и, при необходимости, придерживаться поддерживающей терапии.

При миелодисплазии среднего или высокого риска пациенту может потребоваться лечение, которое включает химиотерапию или трансплантацию донорских стволовых клеток.

Поддерживающее лечение при миелодисплазии

Поддерживающая терапия направлена на контроль симптомов миелодисплазии и зависит от типа заболевания. В некоторых случаях необходимо комплексное лечение.

Переливание крови при миелодисплазии

Для лечения заболевания часто назначают переливание крови. Частые переливания способствуют накоплению железа в организме, что негативно влияет на сердце и печень. Поэтому в терапию добавляют препараты для выведения из организма лишнего железа.

Факторы роста при миелодисплазии

Факторы роста - это лекарства, которые стимулируют костный мозг производить больше клеток крови. Это, в свою очередь, снижает количество необходимых переливаний крови. Выделяют:

• эритропоэтин - фактор роста, увеличивающий количество красных кровяных телец
• гранулоцитарный колониестимулирующий фактор - это фактор роста, который увеличивает количество лейкоцитов.

Антибиотики при миелодисплазии

Пациенту может потребоваться прием антибиотиков для лечения инфекций. При низком уровне лейкоцитов, организму труднее бороться с инфекциями.

Иммуносупрессивное лечение при миелодисплазии

Иногда при МДС лейкоциты, называемые Т-лимфоцитами, влияют на нормальное производство клеток крови. Иммунодепрессанты делают Т-лимфоциты менее активными.

Иммунодепрессанты, называемые антитимоцитарным глобулином (АТГ) и циклоспорином, иногда могут использоваться для лечения определенного типа МДС.

Химиотерапия при миелодисплазии

В химиотерапии используют препараты, направленные на поражения незрелых клеток. Действующее вещество нарушает рост клеток, не давая им делиться.

Выбор химиотерапии зависит от типа миелодисплазии и группы риска пациента. Может быть назначено одно лекарство или комбинация препаратов.

При МДС высокого риска, как правило, назначат химиотерапию.

Химиотерапевтические препараты, используемые для лечения МДС:

• цитарабин
• флударабин (Fludara)
• идарубицин (Заведос)
• азацитидин (Видаза).

Интенсивное лечение с трансплантацией донорских стволовых клеток

Терапия с использованием стволовых клеток донора, называется аллогенной трансплантацией. Чтобы провести трансплантацию донорских стволовых клеток, сначала необходимо разрушить собственные клетки костного мозга. Для этого назначают высокодозную химиотерапию или лучевой терапии всего тела.

Чтобы донорские стволовые клетки начали производить новые клетки крови, требуется от нескольких дней до нескольких недель. В это время пациенту потребуется переливание крови и тромбоцитов.

Леналидомид миелодисплазии

В некоторых случаях пациенту может потребоваться прием препарата леналидомид для контроля заболевания, если есть определенное изменение хромосомы, называемое del5q. Препарат подавляет клетки миелодисплазии, включая изменение иммунной системы. Его часто называют разновидностью иммуномодулирующей терапии.

Этот препарат используется для лечения миелодисплазии с низким риском.