Расщепление позвоночника — это группа врожденных аномалий, связанных с нарушением нормального развития спинного мозга и позвонков. Существует три основных типа спинномозговых расщеплений, наиболее тяжелым из которых является миеломенингоцеле, а наиболее легким - скрытое расщепление позвоночника. Данное состояние часто приводит к разной степени слабости ног. Этот мышечный дисбаланс может затем привести к развитию проблем с опорно-двигательным аппаратом, таких как вывих бедра, контрактуры суставов и косолапость.
Виды спинномозговых расщеплений
- Миеломенингоцеле. Это наиболее распространенный врожденный дефект развивающегося головного и спинного мозга, который развивается к третьей неделе внутриутробного развития плода. Миеломенингоцеле представляет собой заполненную жидкостью область, образованную оболочкой спинного мозга и сплетением спинномозговых нервов. У ребенка, родившегося с миеломенингоцеле, имеется заполненный жидкостью мешок на спине. Чаще всего развивается дефект, при котором кожа не покрывает новообразование. Кости позвоночника не развиваются и не замыкаются вокруг спинного мозга. Мешок выпячивается через этот дефект и содержит в себе корешки спинномозговых нервов. Ребенок, рожденный с миеломенингоцеле, будет иметь определенную степень мышечной слабости и различия в кожной чувствительности.
- Липоменингоцеле. Этот тип расщепления позвоночника связан с вышележащей жировой опухолью. При рождении кожа над нижележащим спинным мозгом и аномалией позвонков не соприкасается. Сопутствующая мышечная слабость и снижение чувствительности зависят от уровня пораженного спинного мозга. Чем ниже дефект спинного мозга, тем выше уровень физического функционирования.
- Скрытое расщепление позвоночника. Иногда во время обследования в самом нижнем поясничном позвонке обнаруживается небольшой срединный дефект. При этом сам спинной мозг и спинномозговая жидкость не поражаются. Нет необходимости в плановых осмотрах или ограничениях активности при отсутствии симптомов. Ребенок может вырасти и так и не узнать, что у него есть этот дефект.
Симптомы позвоночного расщепления
Наличие расщепления позвоночника у плода проверяется во время обычных пренатальных обследований. Многие случаи выявляются с помощью пренатального УЗИ и анализа крови, в частности:
- Срединный дефект тела позвонка или кистозное поражение спинного мозга
- Повышенный материнский альфа-фетопротеин.
Если диагноз не поставлен пренатально, то новорожденный диагностируется по внешним признакам, таким как:
- Жировая или заполненная жидкостью масса в нижней части спины
- Волосатый участок или отметина на пояснично-крестцовой коже
- Слабость в ногах.
Факторы риска расщепления позвоночника
Факторы, повышающие риск рождения ребенка с расщеплением позвоночника, воздействующие на мать:
- Наличие уже одного ребенка с расщеплением позвоночника
- Личное расщепление позвоночника
- Дефицит фолиевой кислоты в рационе питания до беременности
- Воздействие некоторых лекарств во время беременности.
Как врач ставит диагноз расщепление позвоночника
Открытые дефекты обычно диагностируются пренатально. В других случаях диагностика выполняется при послеродовом медицинском осмотре младенца педиатром.
Как врач лечит
В случаях наличия открытого миеломенингоцеле нейрохирург проводит операцию в течение первых 48 часов жизни. Эта операция предполагает закрытие дефекта. Скелетно-мышечный дисбаланс, возникающий в результате дефекта позвоночника, лечится с помощью комбинации физиотерапии для укрепления и растяжения, протезов для поддержки коленей и лодыжек в положении стоя и хирургического вмешательства для исправления любого проблемного смещения костей. Развитие пролежней является распространенным явлением. С раннего возраста пациента учат ежедневному осмотру кожи и избеганию давления, связанного с сидением и ходьбой без надлежащей поддержки.
Для поддержания мобильности часто используются дополнительные устройства и приспособления. В ряде случаев для детей назначается лечение с помощью междисциплинарного подхода, включающего нейрохирургию, ортопедию, урологию, физиотерапию, трудотерапию и нейропсихологию.
Лечение в ведущих медицинских центрах СПб
Операции, протезирование и терапия в ведщих научно-исследовательских центрах СПб: НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, Военно-медицинская академия имени С. М. Кирова, НМИЦ им. В. А. Алмазова, СЗГМУ имени И. И. Мечникова, .
Научные источники
- Воронов В. Г. Пороки развития спинного мозга и позвоночника у детей (страницы истории, клиника, диагностика, лечение) / В.Г. Воронов. -СПб., 2002. - 400 с.
- Рябых С. О. Алгоритм выбора хирургической тактики при врожденных деформациях позвоночника на фоне множественных пороков позвонков / С. О. Рябых // Хирургия позвоночника. - 2014. - № 2. - С. 21 - 28.
- Ульрих Э. В. Врожденные деформации позвоночника у детей: прогноз эпидемиологии и тактика ведения / Э. В. Ульрих, А. Ю. Мушкин, А. В. Губин // Хирургия позвоночника. - 2009. - № 2. - С. 55 - 61.
- Воронов В.Г. Клиника, диагностика и хирургическое лечение пороков развития спинного мозга и позвоночника у детей: Автореф. дис. докт.мед. наук./ В.Г. Воронов -СПб., 2000. -47с.
- Зозуля Ю. А. Врожденные пороки развития позвоночника и спинного мозга / Ю. А. Зозуля, Ю. А.Орлов // Украинская медицинская газета, -2003.-№16.-С. 3.
Полезная информация
Расщелина позвоночника у плода
Что необходимо сделать для диагностики причин расщелины позвоночника у плода? Для решения данной проблемы пациенту первым шагом необходимо записаться на прием к акушеру-гинекологу.
После первичного осмотра врач может назначить дообследования с помощью:
ультразвукового исследования
ультразвукового сканирования мозга
компьютерной томографии головного мозга или магнитно-резонансной томографии головного мозга
ультразвуковое сканирование мочевого пузыря
ультразвуковое сканирование почек.
читать далее +
Эпендимома спинного мозга
Что необходимо сделать для диагностики и лечения эпендимомы спинного мозга? Для решения данной проблемы пациенту первым шагом необходимо записаться на прием к клиницист-неврологу. После первичного осмотра врач может назначить дополнительные исследования:
МРТ спинного мозга
КТ позвоночника
Интраоперационная гистология.
читать далее +
Опухоль спинного мозга
Что необходимо сделать для диагностики и лечения опухоли спинного мозга? Для решения данной проблемы пациенту первым шагом необходимо записаться на прием к нейрохирургу. После первичного осмотра врач может назначить дополнительные исследования:
Консультация у онколога
МРТ спинного мозга с контрастом.
читать далее +
