Аномалия Эбштейна - это редкий врожденный порок сердца. Данное заболевание характерно смещением аортального клапана в полость правого желудочка. В результате он не работает должным образом, что приводит к серьезным нарушениям работы сердечной мышцы. Из-за аномалии кровь просачивается обратно через клапан, что приводит к ухудшению сердцебиения. Также такое состояние способствует развитию сердечной недостаточности. Поскольку болезнь является врожденной, иногда она может не иметь явных симптомов. В данном случае требуется систематическое наблюдение у кардиолога, что не позволит аномалии развиваться дальше. Полноценное лечение требуется при явных проявлениях недуга. Как правило, пациентам назначается лекарственные терапия, а в запущенных случаях — хирургическое вмешательство.
Симптомы аномалии Эбштейна
Легкие формы аномалии Эбштейна проявляются только во взрослом возрасте. Обычно возникают следующие симптомы:
- одышка, которая особенно усиливается после физических упражнений
- постоянное ощущение усталости
- аритмия
- цианоз — синюшность кожи, вызванная недостатком кислорода в крови.
Какой врач диагностирует и лечит аномалию Эбштейна
Консультация с кардиологом требуется при любых проявлениях аномалии. Особенно частым признаком является посинение кожи вокруг губ и ногтей. Также помощь врача нужна при появлении повышенной утомляемости и беспричинной одышки, поскольку перечисленные симптомы свидетельствуют о начале развития сердечной недостаточности.
Причины аномалии Эбштейна
Аномалия Эбштейна — это врожденный порок сердца, причины появления которого на данный момент не ясны. Сердце состоит из четырех камер. В верхней части находится 2 предсердия, а в нижней — 2 желудочка. В правую половину сердечной мышцы поступает венозная кровь, которая затем перекачивается в легкие. Далее она, обогащенная кислородом, поступает в левую половину сердца, откуда распространяется по всему организму. Все камеры имеют клапаны, которые открываются и закрываются в процессе сердцебиения. Благодаря им кровоток становится однонаправленным.
При аномалии Эбштейна аортальный клапан смещается внутрь правого желудочка, часть которого становится элементом правого предсердия и перестает нормально функционировать. Это приводит к тому, что кровь перестает двигаться в одном направлении и может забрасываться обратно. Особенности расположения и анатомии клапана индивидуальны для каждого пациента. Кто-то не замечает проблемы, пока ее не диагностируют в ходе плановых осмотров. Другие пациенты могут страдать от серьезных симптомов и ухудшения общего состояния.
Заболевания, связанные с аномалией Эбштейна
Открытое овальное окно. Данное заболевание характерно наличием отверстия между верхними камерами сердечной мышцы. Оно есть у всех новорожденных, но по мере взросления должно закрыться. У некоторых людей отверстие зарастает не полностью, но обычно не вызывает проблем. В тяжелых случаях открытое овальное окно приводит к недостатку кислорода в крови.
Аритмия. Аномальное сердцебиение в целом приводит к ухудшению работоспособности органа. Ситуация особенно усложняется, если аортальный клапан не работает должным образом. Отсутствие контроля за ситуацией приведет к приступам аритмии и частым обморокам.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта. Данное состояние характерно эпизодами учащенного сердцебиения, которые возникают из-за наличия дополнительного электрического пути. Опять же, без постоянного медицинского контроля данный синдром приводит к систематическим обморокам.
Факторы риска
Врожденные пороки сердца возникают по мере развития сердца ребенка в утробе матери.
На данный момент неизвестно, какие именно факторы приводят к появлению дефекта. Есть мнение, его провоцируют наследственные особенности и экологическая обстановка. Также увеличить риск появления аномалии способны литийсодержащие лекарства, употребляемые матерью в период беременности.
Осложнения
Аномалия Эбштейна в легкой форме не вызывает никаких осложнений. В более тяжелых случаях она может вызвать:
- сердечную недостаточность
- внезапную остановку сердца
- инсульт.
Предотвратить вышеперечисленные осложнения помогут специальные профилактические меры, которые нужно соблюдать при планировании беременности, а также перед разработкой плана тренировок. К примеру, если у вас была диагностирована аномалия Эбштейна, врач может порекомендовать отказаться от высокоинтенсивных видов спорта (футбол, баскетбол и так далее.)
Аномалия Эбштейна и беременность
Планируя завести ребенка, обязательно проконсультируйтесь с кардиологом. Женщины с легкой формой заболевания обычно не испытывают осложнений в ходе беременности. Если болезнь протекает в сложной форме, возникает существенный риск жизни матери и ребенка. В такой ситуации потребуются систематические обследования и лечение, проводимое перед наступлением беременности.
Как врач ставит диагноз аномалия Эбштейна сердца
При бессимптомном протекании аномалию удается обнаружить лишь в ходе профилактического осмотра. Кардиолог может заметить шумы в сердце, выполняя стандартное прослушивание области груди. Обычно данный симптом не вызывает никакого беспокойства, но без контрольной проверки у кардиолога обойтись не получится. Специалист назначит сделать дополнительные исследования:
- УЗИ сердца.
- ЭКГ.
- Холтеровское мониторирование.
- Рентген грудной клетки.
- МРТ сердца.
- Пульсоксиметрия.
- Нагрузочное тестирование. Во время этого исследования измеряется давление, пульс, сердечный ритм и дыхание пациента в момент физической нагрузки. Как правило, для этого используется велосипедный тренажер. Велоэргометрия позволяет оценить реакцию организма человека на физические нагрузки. Особенно важно тестирование для людей, планирующих заниматься спортом.
- Электрофизиологическое исследование. В данном случае проводится электростимуляция отдельных частей сердца с последющей регистрацией электрокардиограмм. Процедура выполняется с помощью специальных катетеров. Исследование поможет кардиологам разработать наиболее эффективное лечение аритмии.
- Кардиологическая катетеризация. В ходе работы кардиолог вводит длинную тонкую трубку в запястье или пах пациента. Далее в сосуд вводится контрастное вещество, обеспечивающее лучшую визуализацию сердца и кровеносных сосудов во время создания рентгена. Также с помощью катетеризации доктор сможет измерить давление и уровень кислорода непосредственно внутри сердечной мышцы.
Лечение в ведущих медицинских центрах СПб
Операции, протезирование и терапия в ведщих научно-исследовательских центрах СПб: НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, Военно-медицинская академия имени С. М. Кирова, НМИЦ им. В. А. Алмазова, СЗГМУ имени И. И. Мечникова, .
Научные источники:
- Бокерия Л.А., Бухарин В.А., Подзолков В.П. «Хирургическое лечение аномалии Эбштейна». Грудная и сердечно-сосудистая хирургия № 5,1995.- С.-14-17.
- Бураковский В.И., Амосов Н.М., Бухарин В.А. и др. Основные принципы хирургического лечения аномалии Эбштейна //Грудная хирургия.- 1981.-N3. С.86-87.
- Григорян Э.А. Рентгено-клиническое изучение отдаленных результатов хирургического лечения пороков сердца //Дисс.докт.М.- 1970.46.3убарев Р.П. Аномалия Эбштейна //М. 1975. - 112с.
- Голухова Е.З. «Диагностика и лечение некоронарогенных желудочковых аритмий». Диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук, Москва- 1995.
- Дадашева М.А. «Эволюция методов и результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца, сочетающиеся с тахиаритмиями». Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук, Москва- 2003.
- Иваницкая М.А., Михина B.C. Рентген диагностика сложных приобретенных пороков сердца // Хирургия сердца и сосудов: Труды Нн-та ССХ АМН СССР . М., 1963. - Вып. 8. - С. 355 - 370.
Полезная информация
Двойной выход правого желудочка (аномалия Тауссиг-Бинга)
Двойной выход правого желудочка (аномалия Тауссиг-Бинга) - это врожденное заболевание сердца, характеризующаяся аномальным типом вентрикуло-артериальной связи. У младенцев, родившихся с таким состоянием, главная артерия, несущая кровь от сердца к телу, и артерия, направляющая кровь от сердца к легким, частично или полностью соединяются с правой нижней камерой сердца. В нормальном сердце аорта соединяется с левым желудочком, а легочная артерия - с правым.
читать далее +
Двустворчатый аортальный клапан
Двустворчатый аортальный клапан — это врожденный порок сердца. Аортальный клапан разделяет левую нижнюю камеру сердца (левый желудочек) и главную артерию тела (аорту). Створки на клапане открываются и закрываются с каждым ударом сердца и обеспечивают движение крови в правильном направлении. Обычно аортальный клапан имеет три створки. В редких случаях некоторые люди рождаются с аортальным клапаном, имеющим одну створку (одностворчатый клапан) или четыре створки (четырехстворчатый клапан).
читать далее +
МРТ сердца
МРТ сердца контрастам или без - абсолютно безопасная процедура, которая может проводиться и взрослым, и детям с любого возраста. При наличии соответствующей аппаратуры исследование может быть сделано даже новорожденному. У томографии детям есть одна особенность. Зачастую её проводится с погружением ребенка в медикаментозный сон. Это делается для того, чтобы малыш сохранял неподвижность в ходе обследования, и
читать далее +
