Двойной выход правого желудочка (аномалия Тауссиг-Бинга) - это врожденное заболевание сердца, характеризующаяся аномальным типом вентрикуло-артериальной связи. У младенцев, родившихся с таким состоянием, главная артерия, несущая кровь от сердца к телу, и артерия, направляющая кровь от сердца к легким, частично или полностью соединяются с правой нижней камерой сердца. В нормальном сердце аорта соединяется с левым желудочком, а легочная артерия - с правым. У младенцев с двойным выходом правого желудочка также имеется дефект межжелудочковой перегородки. Из-за этого кровь, богатая кислородом, смешивается с кровью, бедной кислородом. У детей с заболеванием количество кислорода в крови может быть ниже нормы. Если через легочную артерию в легкие поступает слишком много крови, это может вызвать сердечную недостаточность и замедленный рост. В других случаях кровоток через легочную артерию может быть снижен, что может вызвать синеватый оттенок кожи. Некоторым детям требуется операция в течение первых нескольких дней после рождения для исправления порока сердца. Другим может потребоваться операция в возрасте нескольких месяцев.
Кроме того, у некоторых детей с синдромом Тауссиг-Бинга могут быть другие сопутствующие врожденные пороки сердца, включая отверстия в сердце, проблемы с сердечными клапанами или кровеносными сосудами.
Какой врач ставит диагноз двойной выход правого желудочка
Кардиолог обычно проводят эхокардиограмму, чтобы диагностировать двойной выход правого желудочка и любые сопутствующие дефекты. При необходимости, врачи могут провести:
- КТ сердца
- МРТ сердца
- катетеризацию сердца, когда врач вставляет тонкую гибкую трубку в артерию или вену в паху или на шее и проводит ее в сердце. Через катетер вводится контрастное вещество, чтобы структуры сердца были лучше видны на рентгеновских снимках. При катетеризации сердца также измеряется давление и уровень кислорода в камерах сердца и в кровеносных сосудах.
Дополнительные исследования для диагностики сопутствующих пороков сердца включают:
- пульсоксиметрия. Слишком малое количество кислорода может быть признаком проблем с сердцем или легкими
- электрокардиограмма. ЭКГ может помочь диагностировать аритмию
- УЗИ сердца плода
- рентген грудной клетки. Исследование показывает состояние сердца и легких. Если сердце увеличено или в легких содержится лишняя кровь - это может быть признаком сердечной недостаточности.
Лечение в ведущих медицинских центрах СПб
Операции, протезирование и терапия в ведщих научно-исследовательских центрах СПб: НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, Военно-медицинская академия имени С. М. Кирова, НМИЦ им. В. А. Алмазова, СЗГМУ имени И. И. Мечникова, .
Научные источники:
- Бураковский В.И., Константинов Б.А. Болезни сердца у детей раннего возраста. М., Медицина, 1970.
- Волков С.С. и др. Анатомическая коррекция транспозиции магистральных артерий с ДМЖП и стенозом легочной артерии, ч. 1 Операция Растелли традиционный хирургический подход. Детские болезни сердца и сосудов. М., 2006, №3, с. 10-16.
- Ильин В.Н. Транспозиция магистральных артерий: морфология, диагностика порока и лечение больных. Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева, М., 1999, т. 1, с.265-276.
- Карабегов P.P. Эхокардиографическая диагностика аномального дренажа легочных вен. //Дис. .к.м.н. Москава - 2002г.
- Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. //М. 2005. - с. 8 - 9.1 б.Юрпольская JI.A. Рентгеновская и магнитно-резонансная компьютерная томография в диагностике врожденных пороков сердца. //Дисс. .д.м.н. М. - 2008.
Полезная информация
Двустворчатый аортальный клапан
Двустворчатый аортальный клапан — это врожденный порок сердца. Аортальный клапан разделяет левую нижнюю камеру сердца (левый желудочек) и главную артерию тела (аорту). Створки на клапане открываются и закрываются с каждым ударом сердца и обеспечивают движение крови в правильном направлении. Обычно аортальный клапан имеет три створки. В редких случаях некоторые люди рождаются с аортальным клапаном, имеющим одну створку (одностворчатый клапан) или четыре створки (четырехстворчатый клапан).
читать далее +
Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия — это заболевание, при котором сердечная мышца утолщается. Утолщенная сердечная мышца может затруднить перекачку крови по кровеносной системе организма.
читать далее +
МРТ сердца
МРТ сердца контрастам или без - абсолютно безопасная процедура, которая может проводиться и взрослым, и детям с любого возраста. При наличии соответствующей аппаратуры исследование может быть сделано даже новорожденному. У томографии детям есть одна особенность. Зачастую её проводится с погружением ребенка в медикаментозный сон. Это делается для того, чтобы малыш сохранял неподвижность в ходе обследования, и
читать далее +