на карте
+7 (812) 209-00-79
ПОМОГИТЕ ЗАПИСАТЬСЯ

Какой врач лечит боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига)

Какой врач лечит боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига)
Автор:

Лечение в ведущих медицинских центрах СПб
Операции, протезирование и терапия в ведщих научно-исследовательских центрах СПб: НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, Военно-медицинская академия имени С. М. Кирова, НМИЦ им. В. А. Алмазова, СЗГМУ имени И. И. Мечникова, .

Бесплатный телефон по России: +7(800)600-85-16

Записаться

Боковой амиотрофический склероз (БАС) представляет собой прогрессирующее заболевание нервной системы, которое поражает нервные клетки в головном и спинном мозге, вызывая потерю мышечного контроля. БАС часто называют болезнью Лу Герига, в честь бейсболиста, у которого он был диагностирован. Врачи обычно до сих пор не выявили точных причин развития заболевания, но установлена наследственная связь. Боковой амиотрофический склероз часто начинается с подергивания мышц, слабости в конечностях или невнятной речи. В конце концов БАС ослабляет контроль над мышцами, необходимыми для движения, речи и дыхания. Лекарства от этой смертельной болезни пока не существует.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Симптомы бокового амиотрофического склероза сильно различаются у разных пациентов, в зависимости от поврежденных нейронов. Признаки и симптомы склероза:

  • трудности при ходьбе или выполнении обычных повседневных действий
  • частые падения и спотыкания
  • слабость в ногах, ступнях или лодыжках
  • слабость рук или неуклюжесть
  • невнятная речь или проблемы с глотанием
  • мышечные спазмы и подергивания в руках, плечах и языке
  • неуместный плач, смех или зевота
  • когнитивные и поведенческие изменения.

Болезнь Лу Герига часто начинается с конечностей, а затем распространяется на другие части тела. По мере прогрессирования болезни и разрушения нервных клеток мышцы деградируют. Как правило, ранние стадии бокового амиотрофического склероза не сопровождаются возникновением болей, также при обычном течении болезнь не влияет на контроль мочевого пузыря и общую чувствительность тела.

Причины бокового амиотрофического склероза

Болезнь Лу Герига влияет на нервные клетки, которые контролируют произвольные мышечные движения, такие как ходьба и речь (мотонейроны). Патология вызывает постепенное ухудшение состояния двигательных нейронов, а затем их гибель. Двигательные нейроны простираются от головного мозга к спинному мозгу и мышцам по всему телу. Когда моторные нейроны повреждены, они перестают посылать сообщения мышцам, поэтому мышцы не могут функционировать. Боковой амиотрофическй склероз наследуется у 5-10% людей. В остальных случаях заболевания причина неизвестна.Исследователи продолжают изучать возможные причины БАС. На сегодняшний день большинство теорий сосредоточены на сложном взаимодействии между генетическими факторами и факторами окружающей среды.

Факторы риска

Установленные факторы риска развития бокового амиотрофического склероза:

  • наследственность. У большинства людей с семейным БАС вероятность развития болезни составляет 50 на 50
  • возраст. Риск бокового амиотрофического склероза увеличивается с возрастом и наиболее распространен в возрасте от 40 до 65 лет
  • пол. В возрасте до 65 лет у мужчин вероятность развития БАС значительно выше. Риск, связанный с половым различием, исчезает после 70 лет
  • генетика. Некоторые исследования обнаружили много общего в генетических вариациях людей с семейным заболеванием и некоторых людей с ненаследственным боковым амиотрофическим склерозом. Генетические вариации могут сделать людей более восприимчивыми к БАС.

Факторы окружающей среды, вызывающие болезнь Лу Герига:

  • табакокурение. Активное и пассивное употребление никотина является единственным вероятным экологическим фактором риска развития болезни Лу Герига. Риск особенно высок для женщин с менопаузой
  • воздействие токсинов окружающей среды. Некоторые данные свидетельствуют о том, что воздействие свинца или других веществ на рабочем месте или дома может вызывать заболевание
  • военная служба. Исследования показывают, что люди, служившие в армии, подвержены более высокому риску БАС. Неясно, какие факторы, связанные с военной службой, могут спровоцировать развитие болезни Герига, но в прерогативе воздействие определенных металлов или химических веществ, травматические повреждения, вирусные инфекции и интенсивные физические нагрузки.

Осложнения

По мере прогрессирования бокового амиотрофического склероза могут возникать множественные осложнения:

  • Со временем склероз парализует мышцы, которые используются для дыхания. Пациенту может понадобиться устройство, помогающее дышать во время сна - двухуровневое устройство положительного давления в дыхательных путях. Этот тип устройства поддерживает дыхание через маску, надетую на нос или рот. Некоторые люди с прогрессирующим боковым амиотрофическим склерозом выбирают трахеостому — хирургически созданное отверстие в передней части шеи, ведущее к трахее. К отверстию подведен респиратор, который надувает и сдувает легкие. Наиболее распространенной причиной смерти больных с боковым амиотрофическим склерозом является дыхательная недостаточность. В среднем смерть наступает в течение 3–5 лет после появления симптомов. Однако некоторые пациенты с БАС живут 10 и более лет.
  • У большинства пациентов с боковым амиотрофическим склерозом возникают проблемы с речью. Обычно это начинается как случайное, легкое невнятное бормотание слов, но становится более серьезным. Со временем речь становится полностью бессвязной, и больные с склерозом часто полагаются на другие коммуникационные технологии для общения.
  • У пациентов с БАС может развиться недоедание и обезвоживание из-за повреждения мышц, контролирующих глотание. Они также подвергаются более высокому риску попадания пищи, жидкости или слюны в легкие, что может вызвать пневмонию. Зонд для кормления может снизить эти риски.
  • Некоторые больные имеют проблемы с памятью и принятием решений, а у некоторых в конечном итоге диагностируется лобно-височная деменция.

Как врач ставит диагноз боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз трудно диагностировать на ранней стадии, поскольку он может имитировать другие неврологические заболевания. Обследования для исключения других состояний включают:

  • электромиограмма (ЭМГ). Исследование оценивает электрическую активность мышц в состоянии покоя и при сокращении. Аномалии в мышцах, видимые на ЭМГ, позволяют врачам диагностировать или исключить БАС. ЭМГ также используется, как скрининг при проведении лечебной физкультуры
  • исследование нервной проводимости. Это исследование измеряет способность нервов посылать импульсы мышцам в разных частях тела. Этот тест может определить повреждения нервов и мышечной ткани
  • МРТ головного мозга и МРТ позвоночника. МРТ может выявить опухоли спинного мозга, грыжи межпозвоночных дисков на шее или другие состояния, которые могут вызывать симптомы БАС
  • анализы крови и мочи. Анализ образцов крови и мочи в лаборатории позволяет неврологу устранить другие возможные причины признаков и симптомов
  • спинномозговая пункция. Люмбальная пункция включает в себя отбор образца спинномозговой жидкости для лабораторных исследований. Отбор производится с помощью маленькой иглы, вставленной между двумя позвонками в нижней части спины; биопсия мышц. Если подозревается заболевание мышц, а не БАС, то пациенту может быть выполнена биопсия мышечной ткани под местной анестезией.

Быстрый поиск медицинской услуги
На карте
Акции
Позвонить
Поиск