Мальформация Киари — это состояние, при котором мозговая ткань распространяется в спинномозговой канал. Это происходит, когда часть черепа деформирована, давит на мозг и заставляет его смещаться ниже. Состояние может быть врожденным из-за аномального развития черепной коробки. Мальформация Киари встречается редко и эффективно диагностируется при проведении внутриотробных визуализирующих тестов. Неврологи подразделяют аномалию Киари на три типа в зависимости от анатомии ткани головного мозга, которая смещается в спинномозговой канал, и наличия аномалий развития головного мозга или позвоночника. Аномалия Киари 1 типа развивается по мере роста черепа и головного мозга. В результате признаки и симптомы могут не проявляться до позднего детства или последующего взросления. Аномалия Киари 2-го и 3-го типов, присутствует при рождении (врожденные). Лечение мальформации Киари зависит от формы, тяжести и сопутствующих симптомов. Регулярный мониторинг, прием препаратов и хирургическое вмешательство являются наиболее эффективными вариантами лечения. В некоторых случаях лечение не требуется.
Многие люди с аномалией Киари не имеют симптоматики и не нуждаются в лечении. Их состояние выявляется только при проведении анализов на несвязанные заболевания. Однако, в зависимости от типа и степени тяжести, аномалия Киари может вызвать ряд проблем. Наиболее распространенными типами аномалии Киари являются:
Эти типы менее серьезны, чем более редкая детская форма – Мальформация тип 3.
При мальформации Киари 1 типа признаки и симптомы обычно появляются в позднем детстве или в зрелом возрасте. Головные боли, часто сильные, являются классическим симптомом мальформации Киари. Обычно они возникают после внезапного кашля, чихания или напряжения мышц. Пациенты с мальформацией Киари 1 типа также могут испытывать:
К более редким симптомам относятся:
При мальформации Киари 2 типа в позвоночный канал проникает большее количество ткани, чем при мальформации Киари 1 типа. Главный симптом состояния – миеломенингоцеле. При миеломенингоцеле позвоночник и спинномозговой канал не закрываются должным образом до рождения. Признаки могут включать:
Мальформация Киари 2 типа обычно выявляется при УЗИ во время беременности. Состояние также может быть диагностировано после рождения или в раннем младенчестве.
В наиболее тяжелом типе состояния, аномалии Киари 3 типа, часть нижней задней области головного мозга (мозжечка) или ствола мозга выходит через отверстие в задней части черепа. Эта форма аномалии Киари диагностируется при рождении или с помощью УЗИ во время беременности. Этот тип аномалии Киари имеет более высокий уровень смертности, а также может вызывать неврологические отклонения.
Поскольку многие симптомы аномалии Киари также могут быть связаны с другими заболеваниями, важно тщательное медицинское обследование. Следует незамедлительно обратиться к неврологу при обнаружении симптомов до наступления необратимых процессов в нервной системе.
Аномалия Киари типа 1 возникает, когда часть черепа, содержащая часть головного мозга (мозжечок), слишком мала или деформирована, что оказывает давление на мозг. Нижняя часть мозжечка (миндалины) из-за давления смещается в верхний позвоночный канал. Когда мозжечок вдавливается в верхний отдел спинномозгового канала, он может мешать нормальному оттоку спинномозговой жидкости, защищающей головной и спинной мозг. Нарушение циркуляции спинномозговой жидкости может привести к блокировке сигналов, передаваемых от головного мозга к телу, или к скоплению спинномозговой жидкости в головном или спинном мозге.
В качестве альтернативы, давление мозжечка на спинной мозг или нижнюю часть ствола головного мозга может вызвать неврологические признаки.
Исследования возможного наследственного компонента болезни все еще находится на ранней стадии.
У некоторых больных мальформация Киари может стать прогрессирующим заболеванием и привести к серьезным осложнениям. В других случаях сопутствующих симптомов может не быть, и вмешательство не требуется. Осложнения, связанные с этим состоянием:
Чтобы диагностировать состояние, невролог изучает историю болезни и симптомы, а также проводит медицинский осмотр. Врач также назначает визуализирующие тесты, чтобы диагностировать состояние и определить его причину: магнитно-резонансная томография краниовертебрального перехода.
Бесплатный телефон по России: +7(800)600-85-16
Автор:Фомина Светлана Рудольфовна
Врачебная практика: с 2005 года
Специализация: Невролог, Мануальный врач
Где ведет приём: СПб ГБУЗ
Научные источники:
Полезная информация
МРТ шейного отдела позвоночника
Одним из самых информативных, результативных, неинвазивных методов обнаружения заболеваний позвоночника, эффективность которого проверена десятилетиями, является МРТ шейного отдела позвоночника (или МРТ шеи). В Санкт-Петербурге успешное использование магнитно-резонансной томографии насчитывает сорокалетнюю историю. Данный вид диагностики особенно привлекателен для врачей тем, что безвредное и безболезненное
Заболевания опорно-двигательного аппарата – бич жителей больших мегаполисов, в борьбе с которым достойное место занимает такая диагностическая процедура, как МРТ позвоночника. Магнитно-резонансная томография - это проверенный и хорошо зарекомендовавший себя диагностический метод, отличительными чертами которого является его высокая информативность и неинвазивность. Если перед Вами стоит вопрос, где можно сделать МРТ
МРТ при аномалии Арнольда-Киари
МРТ краниовертебрального перехода позволяет безошибочно диагностировать достаточно редкий порок развития - синдром Арнольда - Киари (альтернативное название - мальформации Киари, аномалия Арнольда - Киари, болезнь Киари). В медицине стандартной классификации этого заболевания нет по сегодняшний день. Общепринятым пониманием является определение, что мальформации Арнольда -Киари - это
