на карте
+7 (812) 209-00-79
ПОМОГИТЕ ЗАПИСАТЬСЯ

Какой врач лечит миелофиброз

Какой врач лечит миелофиброз
Автор:

Лечение в ведущих медицинских центрах СПб
Операции, протезирование и терапия в ведщих научно-исследовательских центрах СПб: НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, Военно-медицинская академия имени С. М. Кирова, НМИЦ им. В. А. Алмазова, СЗГМУ имени И. И. Мечникова, .

Бесплатный телефон по России: +7(800)600-85-16

Записаться

Миелофиброз — это редкий тип рака костного мозга, который сопровождается нарушением нормального производства клеток крови в организме. Миелофиброз вызывает обширные рубцы в костном мозге, что приводит к тяжелой анемии, вызывающей слабость и утомляемость. Рубцевание костного мозга также может привести к снижению количества тромбоцитов, что увеличивает риск кровотечения. Миелофиброз часто вызывает увеличение селезенки.

Миелофиброз считается формой хронического лейкозом — раком, поражающим кроветворные ткани организма. Он относится к группе заболеваний, называемых миелопролиферативными расстройствами. Миелофиброз может возникать сам по себе (первичный миелофиброз) или развиваться из-за другого заболевания костного мозга (вторичный миелофиброз). Некоторые пациенты, страдающие миелофиброзом не ощущают никаких симптомов и не нуждаются в немедленном лечении. Другим с более серьезными формами заболевания может потребоваться немедленное агрессивное лечение.

Причины миелофиброза

Миелофиброз возникает, когда в стволовых клетках костного мозга развиваются мутации ДНК. Стволовые клетки обладают способностью размножаться и делиться на множество специализированных клеток, составляющих кровь — эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Неясно, что вызывает генетические мутации в стволовых клетках костного мозга. Когда мутировавшие стволовые клетки крови реплицируются и делятся, они передают мутации новым клеткам. По мере увеличения количества мутировавших клеток, оказывается серьезное влияние на выработку крови. Конечным результатом обычно является недостаток эритроцитов, что вызывает анемию, характерную для миелофиброза, переизбыток лейкоцитов и различные уровни тромбоцитов. У людей с миелофиброзом обычно губчатый костный мозг рубцуется.

У пациентов с миелофиброзом было выявлено несколько специфических генных мутаций. Наиболее распространенной является мутация гена янус-киназы 2 (JAK2). Другие менее распространенные мутации включают CALR и MPL. У некоторых пациентов с миелофиброзом нет идентифицируемых генных мутаций. Выявление связи генных мутаций с миелофиброзом позволяет определить метод лечения и прогнозировать течение заболевания.

Факторы риска

Хотя причина миелофиброза зачастую остается неизвестной, существуют вполне определенное факторы риска:

  • возраст. Миелофиброз может поразить любого, но чаще всего его диагностируют у людей старше 50 лет
  • основное заболевание клеток крови. У небольшой части пациентов с миелофиброзом заболевание развивается, как осложнение эссенциальной тромбоцитемии или истинной полицитемии; воздействие некоторых химических веществ. Миелофиброз может развиться от воздействия промышленных химикатов, таких как толуол и бензол; воздействие радиации. Люди, подвергшиеся воздействию очень высоких доз радиации, имеют повышенный риск развития миелофиброза.

Осложнения миелофиброза

Осложнения, которые могут возникнуть в результате миелофиброза:

  • повышенное давление крови, поступающей в печень. В норме кровь из селезенки поступает в печень через крупный кровеносный сосуд, называемый воротной веной. Увеличение кровотока из увеличенной селезенки может привести к повышению артериального давления в воротной вене (портальная гипертензия). Это, в свою очередь, может заставить избыточную кровь попадать в более мелкие вены в желудке и пищеводе, потенциально вызывая разрыв этих вен и кровотечение
  • боль. Сильно увеличенная селезенка может вызвать боль в животе и спине
  • наросты в других областях тела. Образование клеток крови вне костного мозга (экстрамедуллярное кроветворение) может привести к образованию опухолей в других частях тела. Эти опухоли могут вызывать такие проблемы, как кровотечение в желудочно-кишечном тракте, кашель или кровохарканье, сдавление спинного мозга и судороги
  • кровотечение. По мере прогрессирования заболевания количество тромбоцитов снижается ниже нормы (тромбоцитопения) - функция тромбоцитов нарушается. Недостаточное количество тромбоцитов может привести к легкому кровотечению; острый лейкоз. У некоторых пациентов с миелофиброзом в конечном итоге развивается острый миелогенный лейкоз, тип рака крови и костного мозга, который быстро прогрессирует.

Как врач ставит диагноз миелофиброз

Исследования и процедуры, используемые для диагностики миелофиброза:

  • физический осмотр. Включает в себя проверку основных показателей жизнедеятельности, таких как пульс и артериальное давление, а также проверку лимфатических узлов, селезенки и брюшной полости
  • анализы крови. При миелофиброзе общий анализ крови обычно выявляет аномально низкий уровень эритроцитов, что является признаком анемии и миелофиброза. Количество лейкоцитов и тромбоцитов также находится за пределами нормы
  • визуализирующие тесты. Визуализирующие тесты, такие как КТ и МРТ, могут использоваться для сбора дополнительной информации о течении миелофиброза
  • исследование костного мозга. Биопсия костного мозга и аспирация могут подтвердить диагноз миелофиброза. Как правило, образец отбирается из тазовой кости с помощью иглы; тестирование раковых клеток на генные мутации. Кровь анализируется в лаборатории на наличие генных мутаций, таких как JAK2, CALR и MPL.

Быстрый поиск медицинской услуги
На карте
Акции
Позвонить
Поиск