Легочная атрезия с дефектом перегородки желудочков - это одна из разновидностей врожденного порока сердца. При легочной атрезии данного типа клапан между сердцем и легкими (легочный клапан) развивается не полностью. Кровь не может течь из правой нижней сердечной камеры (правого желудочка) в легкие. При легочной атрезии с дефектом желудочка также есть отверстие между двумя насосными камерами сердца. Данное отверстие позволяет крови поступать в правый желудочек ребенка и выходить из него. Некоторое количество крови также может проходить через естественное отверстие, называемое артериозусным протоком. Данный проток обычно закрывается вскоре после рождения, но его можно держать открытым с помощью специальных препаратов.
Легочная артерия и ее ответвления могут быть очень маленькими или вовсе отсутствовать у детей с легочной атрезией. Если эти кровеносные сосуды отсутствуют, на главной артерии (аорте) организма образуются другие артерии для обеспечения притока крови к легким. Эти артерии называются основными аортопульмонарными коллатерами.
Легочная атрезия с дефектом желудочковой перегородки является опасным для жизни состоянием. У ребенка с легочной атрезией выявляется недостаток кислорода в тканях. Для того чтобы помочь сердцу работать лучше и устранить врожденные пороки сердца используются различные медикаментозные препараты или операции.
Как ставят диагноз легочной атрезии с дефектом перегородки желудочков
Легочная атрезия с дефектом желудочковой перегородки обычно диагностируется при рождении или вскоре после рождения. Обследования, которые могут быть использованы для диагностики данного заболевания:
- Пульсовая оксиметрия. Небольшой датчик, прикрепленный к руке или стопе, измеряет количество кислорода в крови
- Рентген грудной клетки. Определяет форму, а также размер сердца и легких
- УЗИ сердца. Звуковые волны используются для создания изображений сердца в реальном времени. Обследование матери перед родами может быть использована для диагностики легочной атрезии у плода
- Электрокардиограмма (ЭКГ). Процедура измеряет электрическую активность сердца. ЭКГ может показать, как быстро или медленно бьется сердце — это позволяет диагностировать нерегулярный сердечный ритм
- Кардиологическая катетеризация. Кардиолог вводит тонкий катетер через кровеносный сосуд в руке или паху к артерии сердца и вводит контрастное вещество. Данное мероприятие делает артерии сердца более четкими на рентгеновском снимке
- Компьютерная томография сердца. При процедуре используется серия рентгеновских снимков для создания изображений сердца и кровеносных сосудов. Это позволяет выявить форму сердца и легких, а также определить, присутствуют ли основные коллатеральные артерии. Полученные данные важны для планирования лечения.
Лечение в ведущих медицинских центрах СПб
Операции, протезирование и терапия в ведщих научно-исследовательских центрах СПб: НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, Военно-медицинская академия имени С. М. Кирова, НМИЦ им. В. А. Алмазова, СЗГМУ имени И. И. Мечникова, .
Научные источники:
- Барчуков А.Ю. Хирургическая анатомия, клиника, диагностика атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки-Дисс.канд.мед.наук,- М. 1987.
- Кокшенёв И.В. Диагностика и хирургическое лечение атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Дисс. докт. мед. наук. — М. - 1999.
- Гелынтейн Г.Г., Зубкова Г.А., Зоделава Э.Д. и др. Двухмерная эхокардиография в диагностике атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки//Педиатрия-1984 -№ 11-С.24-27.
- Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Гаджиев А.А. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. М.: Изд-во НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН, - 2003. - 274с.
- Шамрин Ю.Н. Обоснование многоэтапного подхода в хирургическом лечении атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. — Дисс. . д-ра. мед. наук. -М. 2005.
Полезная информация
Аномалия Эбштейна сердца
Аномалия Эбштейна - это редкий врожденный порок сердца. Данное заболевание характерно смещением аортального клапана в полость правого желудочка. В результате он не работает должным образом, что приводит к серьезным нарушениям работы сердечной мышцы. Из-за аномалии кровь просачивается обратно через клапан, что приводит к ухудшению сердцебиения. Также такое состояние способствует развитию сердечной недостаточности.
читать далее +