Дефект межпредсердной перегородки сердца
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) представляет собой отверстие в сердце между верхними камерами (предсердиями). Отверстие увеличивает количество крови, протекающей через легкие.
Атрезия трехстворчатого клапана - это врожденный порок сердца, при котором трехстворчатый клапан между двумя камерами сердца теряет пластичность и подвижность. В результате ограничивается кровоток, что приводит к недоразвитию правой нижней камеры сердца (желудочка). Как правило, пациенты с недоразвитым трехстворчатым клапаном испытывают недостаток кислорода в тканях организма. Больные быстро утомляются, часто испытывают одышку и имеют синеватый оттенок кожи. Для лечения атрезии трехстворчатого клапана проводится ряд хирургических операций. Большинство детей с атрезией трёхстворчатого клапана, перенесших операцию, доживают до зрелого возраста. В ряде случаев могут потребоваться дополнительные операции.
Симптомы атрезии трехстворчатого клапана
Симптомы атрезии трехстворчатого клапана становятся очевидными вскоре после рождения:
- Cинюшный оттенок кожи и губ (цианоз)
- Затрудненное дыхание
- Легкая утомляемость, особенно во время кормления
- Медленный рост и плохая прибавка в весе.
У некоторых пациентов с атрезией трикуспидального клапана также развиваются симптомы сердечной недостаточности, в том числе:
- Усталость и слабость
- Сбивчивое дыхание
- Отек в лодыжках и ступнях
- Вздутие живота (асцит)
- Внезапное увеличение веса из-за задержки жидкости.
Причины атрезии трехстворчатого клапана
Атрезия трехстворчатого клапана возникает во время развития сердца плода. Некоторые генетические факторы, такие как синдром Дауна, могут увеличить риск врожденных пороков сердца, но причина состояния обычно неизвестна. Сердце разделено на четыре камеры — правое предсердие и правый желудочек, левое предсердие и левый желудочек. Правая сторона сердца перемещает кровь в легкие, где она насыщается кислородом перед циркуляцией в левую часть сердца. Левая сторона перекачивает кровь в аорту, через которую она распространяется по всему телу. Клапаны контролируют поток крови в сердце и из него. Они открываются, чтобы позволить крови двигаться в следующую камеру или одну из артерий, и закрываются, чтобы кровь не циркулировала назад.
Осложнения
При атрезии трехстворчатого клапана правая половина сердца не может перекачивать достаточное количество крови в легкие из-за отсутствия или дисфункции трехстворчатого клапана. Створка клапана должна блокировать ток крови из правого предсердия в правый желудочек. В результате правый желудочек обычно мал и недоразвит (гипоплазия). Вместо этого кровь течет из правого предсердия в левое через отверстие в перегородке между ними. Это отверстие является либо пороком сердца (дефект межпредсердной перегородки), либо увеличенным естественным отверстием, которое должно закрыться вскоре после рождения (открытое овальное окно). После того как кровь поступает в левое предсердие, она попадает в левый желудочек, а затем перекачивается в аорту. Чтобы попасть в легкие, кровь проходит через сосуд, соединяющий аорту с легочной артерией (боталловый проток). Ребенку с атрезией трехстворчатого клапана могут потребоваться специальные препараты для предотвращения закрытия протока после рождения. Может потребоваться процедура или операция для создания отверстия между предсердиями или обеспечения соединения аорты с легочной артерией.
Многие пациенты, рожденные с атрезией трехстворчатого клапана, имеют отверстие между желудочками (дефект межжелудочковой перегородки). В этих случаях некоторое количество крови может протекать через отверстие между левым и правым желудочком, а затем кровь перекачивается в легкие через легочную артерию. Однако клапан между правым желудочком и легочной артерией (легочный клапан) может быть сужен – это может уменьшить приток крови к легким. Если клапан легочной артерии не сужен, а дефект межжелудочковой перегородки значителен, — в легкие может попасть слишком много крови, что может привести к сердечной недостаточности. У некоторых пациентов имеются и другие пороки сердца.
Факторы риска
В большинстве случаев причина врожденного порока сердца, такого как атрезия трикуспидального клапана, неизвестна. Некоторые факторы могут увеличить риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца:
- Краснуха или другое вирусное заболевание на ранних сроках беременности.
- Мать с врожденным пороком сердца
- Употребление алкоголя во время беременности
- Курение до или во время беременности
- Плохо контролируемый диабет у матери
- Использование некоторых препаратов во время беременности, таких как изотретиноин от прыщей, некоторые противосудорожные препараты и некоторые лекарства от биполярного расстройства
- Синдром Дауна, генетическое заболевание, которое возникает из-за дополнительной 21-й хромосомы.
Осложнения
Опасным для жизни осложнением атрезии трехстворчатого клапана является недостаток кислорода в тканях организма (гипоксемия).
Осложнения в дальнейшей жизни
Хотя лечение значительно улучшает состояние у пациентов с атрезией трехстворчатого клапана, — в более позднем возрасте могут развиться некоторые осложнения:
- Образование тромбов, которые могут привести к закупорке артерии в легких (легочная эмболия) или вызвать инсульт
- Быстрая утомляемость при легкой физической активности
- Нарушения сердечного ритма (аритмия)
- Заболевание почек или печени.
Как врач стоит диагноз атрезия трехстворчатого клапана
Благодаря достижениям в ультразвуковых технологиях врачи могут выявить атрезию трехстворчатого клапана при обычной процедуре УЗИ во время беременности.
Диагностика атрезии трехстворчатого клапана после рождения
Педиатр может заподозрить порок сердца, если у новорожденного синюшная кожа или проблемы с дыханием. Другим признаком является аномальный шум в сердце, который выявляется при обследовании стетоскопом во время медицинского осмотра. Если подозревается атрезия трехстворчатого клапана, то пациенту назначается комплекс специализированных исследований:
- УЗИ сердца. У пациента с атрезией трехстворчатого клапана УЗИ выявляет конкретные аномалии структур клапана, нерегулярный кровоток и другие пороки сердца
- Электрокардиограмма (ЭКГ). Исследование регистрирует электрическую активность сердца и может определить, увеличены ли камеры сердца или нарушен ли сердечный ритм
- Пульсоксиметрия. Процедура измеряет содержание кислорода в крови с помощью датчика, надетого на кончик пальца
- Рентген грудной клетки. Процедура может выявить увеличение сердца и его камер. Кроме того, может быть обследован кровоток сердца и легких
- Катетеризация сердца. Тонкая гибкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд в паховой области пациента и направляется к сердцу. Данное исследование редко используется для диагностики атрезии трехстворчатого клапана, но его можно использовать для обследования сердца перед операцией по лечению атрезии.
Лечение в ведущих медицинских центрах СПб
Операции, протезирование и терапия в ведщих научно-исследовательских центрах СПб: НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, Военно-медицинская академия имени С. М. Кирова, НМИЦ им. В. А. Алмазова, СЗГМУ имени И. И. Мечникова, .
Бесплатный телефон по России: +7(800)600-85-16
Автор:Аппаков Юрий Алексеевич
Врачебная практика: с 2009 г.
Специализация: Терапевт, Врач УЗИ
Где ведет приём: Городская поликлиника № 114
Научные источники:
- Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. М.: Медицина, 1991.-С. 201-215.
- Ю.Беспалова Е.Д. Пренатальная и ранняя постнатальная диагностика патологии сердечно-сосудистой системы. /Дисс.д.м.н.- М.,- 2003.
- Бураковский В.И., Константинов Б.А. Болезни сердца у детей раннего возраста.-М.: «Медицина»,- 1970.
- Подзолков В.П. Выбор метода гемодинамической коррекции гипоплазии или атрезии трикуспидального и единственного желудочка сердца / В. П. Подзолков М.Р., Чиаурели, A.B., Иваницкий и др. // Груд, и серд.-сосуд. хирургия. - 1986. 1. - С. 80-81.
- Суворова Г.Ю. Механические свойства легких и тактика респираторной терапии в ближайшем послеоперационном периоде у больных с атрезией легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. / Суворова Г.Ю. Дис. канд. мед. наук. - М., 2000 г.
Полезная информация
Аномалия Эбштейна - это редкий врожденный порок сердца. Данное заболевание характерно смещением аортального клапана в полость правого желудочка. В результате он не работает должным образом, что приводит к серьезным нарушениям работы сердечной мышцы. Из-за аномалии кровь просачивается обратно через клапан, что приводит к ухудшению сердцебиения. Также такое состояние способствует развитию сердечной недостаточности.
Предсердная тахикардия – это учащенное сердцебиение (аритмия), разновидность наджелудочковой тахикардии.