Синдром Гудпасчера — редкое и потенциально опасное для жизни аутоиммунное заболевание, которое вызывает накопление аутоиммунных белков в почках и легких, что приводит к их поражению. Расстройство названо в честь доктора Эрнеста Гудпасчера, который впервые диагностировал данный синдром в 1919 году.
Симптомы синдрома Гудпасчера могут быть неспецифическими, но в основном они поражают легкие и почки. Повреждения могут быстро прогрессировать, становясь серьезными в течение нескольких дней. Начальные симптомы включают:
При поражении легких развиваются следующие симптомы:
Иногда симптомы, поражающие легкие, могут стать опасными для жизни, вызывая дыхательную недостаточность, особенно при сильном кровотечении.
Симптомы при поражении почек:
Хотя точная причина синдрома Гудпасчера неизвестна, считается, что определенное поведение и факторы окружающей среды подвергают пациентов более высокому риску. Некоторые респираторные инфекции могут вызвать ответ иммунной системы. Воздействие паров углеводородов, металлической пыли, табачного дыма или некоторых наркотиков, таких как кокаин, также может увеличить риск.
Медики считают, что иммунная система атакует легочную и почечную ткани, потому что защитные силы организма идентифицируют эти органы, как чужеродные.
Некоторые пациенты могут быть более восприимчивыми к этому состоянию из-за генетики. В данную категорию входят люди, унаследовавшие от своих родителей специфические белки, обнаруженные как часть системы лейкоцитарных антигенов. Например, специфический антиген, известный как DR15, обнаруживается у 88% больных с синдромом Гудпасчера. Синдром Гудпасчера чаще поражает мужчин и чаще всего возникает в юности или после 60 лет.
Для диагностики синдрома Гудпасчера пациенту следует обратиться к терапевту. Врач проведет:
Из-за этого состояния нередко возникают шумы в сердце, аномальные звуки в легких или увеличение печени.
Анализ крови может показать наличие антител (белков, вырабатываемых иммунной системой для борьбы с вредоносными факторами), которые указывают на наличие заболевания. Анализ крови также может выявить аномальную функцию почек.
Присутствие крови и белка в моче можно определить с помощью анализа мочи. Эти симптомы также могут указывать на проблемы с почками.
Рентген грудной клетки или компьютерная томография легких могут выявить признаки, указывающие на повреждение легких и кровотечение.
Биопсия почки может выявить изменения, указывающие на наличие синдрома Гудпасчера. Отбор тканей из почек обычно выполняется под контролем УЗИ. Образцы исследуются на наличие антител и аномальных клеток, которые указывают на конкретное состояние.
После постановки диагноза синдром Гудпасчера пациенту требуется незамедлительное лечение для того, чтобы снизить риск осложнений. Синдром Гудпасчера является опасным для жизни состоянием. Зачастую лечение проводится в отделении интенсивной терапии. Протокол лечения включает в себя прием лекарств, которые замедляют иммунную систему:
Плазмаферез может потребоваться для фильтрации вредных антител в крови. Во время этой процедуры кровь отбирается из вены, затем из нее удаляется плазма и заменяется новой. Отфильтрованная кровь переносится обратно в тело пациента.
Другие методы лечения зависят от возраста, общего состояния здоровья пациента и тяжести заболевания. Например, врач может назначить дополнительные лекарства для контроля оттока жидкости и высокого артериального давления. В дополнение к лекарствам диетические изменения, такие как сокращение потребления соли, позволяют контролировать отеки и артериальное давление.
Прогресс состояния зависит от степени поражения почек. Повреждение почек часто является необратимым. Если почки начинают отказывать, то пациенту может потребоваться пересадка или диализ (процесс, в котором используется специальное оборудование для фильтрации отходов и токсинов из крови).
Ранняя диагностика и лечение очень важны для выживания пациента. Синдром может длиться от нескольких недель до 2 лет. Пятилетняя выживаемость составляет 80% при правильном уходе.
Менее 30% больных с синдромом Гудпасчера будут страдать от длительного повреждения почек, требующего диализа.
Автор:Аппаков Юрий Алексеевич
Врачебная практика: с 2009 г.
Специализация: Терапевт, Врач УЗИ
Где ведет приём: Городская поликлиника № 114
Бесплатный телефон по России: +7(800)600-85-16
Научные источники:
Полезная информация
Острый респираторный дистресс-синдром
Острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС) возникает при накоплении жидкости в альвеолах легких. Жидкость не дает легким наполняться достаточным количеством воздуха, в итоге органы и ткани лишаются кислорода, необходимого им для функционирования.
Что необходимо сделать для диагностики и лечения гидронефроза? Для решения данной проблемы пациенту первым шагом необходимо записаться на прием к нефрологу. После первичного осмотра врач может назначить дополнительные исследования: УЗИ почек КТ почек МРТ почек УЗИ мочевого пузыря.
Забрюшинный фиброз (Болезнь Ормонда)
Что необходимо сделать для диагностики и лечения забрюшинного фиброза (болезни Ормонда)? Для решения данной проблемы пациенту первым шагом необходимо записаться на прием к урологу. После первичного осмотра врач может назначить дополнительные исследования: Лабораторные анализы КТ почек с контрастом МРТ почки с контрастом Биопсия почки УЗИ почек.
