Дефект межпредсердной перегородки сердца
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) представляет собой отверстие в сердце между верхними камерами (предсердиями). Отверстие увеличивает количество крови, протекающей через легкие.
Легочная атрезия - это врожденный порок сердца, который обычно диагностируется вскоре после рождения. При легочной атрезии неправильно формируется клапан, который выпускает кровь из сердца в легкие. Аномалия заключается в отсутствии способности створки клапана закрываться и открываться. Таким образом, кровь не может пройти свой обычный маршрут для насыщения кислородом из легких. Вместо этого часть крови попадает в легкие через другие естественные проходы в сердце и его артериях.
Эти проходы используются в период внутриутробного развития плода, после рождения они обычно закрываются. Дети с легочной атрезией обычно имеют голубоватый оттенок кожи из-за отсутствия достаточного количества кислорода. Легочная атрезия - это опасное для жизни состояние. Процедуры для коррекции состояния сердца пациента и необходимые препараты являются первыми шагами для лечения легочной атрезии.
Типы легочной атрезии
- Легочная атрезия с неповрежденной желудочковой перегородкой
- Легочная атрезия с дефектом перегородки желудочков/
Симптомы
Если пациент рождается с легочной атрезией, симптомы будут заметны вскоре после рождения:
- Цианоз - синюшная или серая кожа
- Учащенное дыхание или одышка
- Быстрая утомляемость
- Проблемы с кормлением.
Причины
Нет известной причины легочной атрезии. Чтобы понять, как развивается легочная атрезия, необходимо узнать, как работает сердце. Сердце разделено на четыре полые камеры, две справа и две слева. При выполнении своей основной работы - перекачки крови по всему телу - сердце использует свою левую и правую стороны для различных задач. Правая сторона сердца перемещает кровь в легкие через сосуды, называемые легочными артериями. В легких кровь обогащается кислородом, а затем возвращается в левую сторону сердца через легочные вены. Затем левая сторона сердца перекачивает кровь через аорту в остальную часть тела, чтобы обеспечить организм кислородом. Кровь движется через сердце в одном направлении через клапаны, которые открываются и закрываются по мере сокращений сердечной мышцы. Клапан, который обеспечивает циркуляцию крови из сердца в легкие для обогащения кислородом, называется легочным клапаном.
При легочной атрезии легочный клапан развивается неправильно, в итоге нарушается способность открываться. Кровь не может циркулировать из правого желудочка в легкие. При внутриутробном развитии аномальный клапан не вызывает опасности для жизни, потому что плод обеспечивается кислородом через плаценту. Кровь, поступающая в правую сторону сердца ребенка, проходит через отверстие между верхними камерами сердца, затем обогащенная кислородом кровь циркулирует в остальную часть тела через аорту. После рождения легкие должны самостоятельно обеспечивать организм кислородом. При легочной атрезии без работающего легочного клапана кровь должна найти другой путь, чтобы добраться до легких пациента. Канал между верхними камерами сердца обычно закрывается вскоре после рождения, но он может оставаться открытым при легочной атрезии. Новорожденные дети также имеют временную связь между аортой и легочной артерией. Этот проход позволяет крови перемещаться в легкие, где она может собирать кислород для снабжения организма.
Иногда в ткани может быть второе отверстие, которое разделяет основные насосные камеры сердца. Это отверстие является дефектом желудочка.
Отверстие позволяет крови проходить через правый желудочек в левый. У детей с легочной атрезией и дефектным отверстием между желудочками часто возникают дополнительные проблемы с легкими и артериями.
Факторы риска
Точная причина врожденного порока сердца, такого как легочная атрезия, обычно неизвестна. Но есть конкретные факторы, которые могут увеличить риск развития врожденного порока сердца:
- Родитель с врожденным пороком сердца
- Ожирение у матери перед беременностью
- Табакокурение до или во время беременности
- Запущенный диабет у матери
- Использование некоторых видов лекарств во время беременности, таких как препараты от угревой сыпи и артериального давления.
Осложнения
Без лечения легочная атрезия обычно приводит к смерти. Необходимы регулярные медицинские осмотры, которые проводятся после операции по легочной атрезии, для тщательного мониторинга осложнений.
Потенциальные осложнения легочной атрезии и другие структурные проблемы с сердцем:
- Бактериальная инфекция внутренней оболочки сердца и клапанов (инфекционный эндокардит)
- Нерегулярный сердечный ритм (аритмии)
- Сердечная недостаточность.
Как врач ставит диагноз легочная атрезия
Обследования для диагностики легочной атрезии:
- Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки показывает размер и форму сердца и легких. Это позволяет кардиологуоценить степень легочной атрезии пациента
- Электрокардиограмма (ЭКГ). Быстрая и безболезненная процедура измеряет электрическую активность сердца. Данное обследование обнаруживает нерегулярный сердечный ритм (аритмия) и может выявить стресс сердечной мышцы
- УЗИ сердца. УЗИ сердца является основным обследованием, используемым для диагностики легочной атрезии. Процедура, проведенная во время беременности, позволяет диагностировать врожденное состояние
- Кардиологическая катетеризация. Через кровеносный сосуд в руке или паху вводится тонкий катетер и транслируется к артерии сердца. Затем в катетер вводится контрастное вещество и проводится сканирование тканей. Даная процедура обеспечивает более четкую визуализацию для последующего обследования кровеносной системы сердца.
Лечение в ведущих медицинских центрах СПб
Операции, протезирование и терапия в ведщих научно-исследовательских центрах СПб: НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, Военно-медицинская академия имени С. М. Кирова, НМИЦ им. В. А. Алмазова, СЗГМУ имени И. И. Мечникова, .
Бесплатный телефон по России: +7(800)600-85-16
Автор:Аппаков Юрий Алексеевич
Врачебная практика: с 2009 г.
Специализация: Терапевт, Врач УЗИ
Где ведет приём: Городская поликлиника № 114
Научные источники:
- Кокшенев И.В. Диагностика и хирургическое лечение атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Дисс. докт. мед. наук. -М. -1999.
- Подзолков В.П., Иваницкий А.В., Барчуков А.Ю. и др. Анатомия, клиника, диагностика и вопросы хирургического лечения атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки // Грудная хирургия. 1986. - N 3. -81.
- Барчуков А.Ю. Хирургическая анатомия, клиника, диагностика атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки: / А.Ю. Барчуков //Дисс. канд.мед.наук. - М., 1987.
- Верин, В. В. Рентгеноэндоваскулярная диагностика и лечение пациентов с атрезией легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки : дис. канд. мед. наук: 14.00.44 / Верин ВладимирВладимирович. -М., 2006. - 164 с.
- Кокшенев, И. В. Унифокализация легочного кровотока при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки / И. В. Кокшенев, А.
Полезная информация
Аномалия Эбштейна - это редкий врожденный порок сердца. Данное заболевание характерно смещением аортального клапана в полость правого желудочка. В результате он не работает должным образом, что приводит к серьезным нарушениям работы сердечной мышцы. Из-за аномалии кровь просачивается обратно через клапан, что приводит к ухудшению сердцебиения. Также такое состояние способствует развитию сердечной недостаточности.
Двустворчатый аортальный клапан
Двустворчатый аортальный клапан — это врожденный порок сердца. Аортальный клапан разделяет левую нижнюю камеру сердца (левый желудочек) и главную артерию тела (аорту). Створки на клапане открываются и закрываются с каждым ударом сердца и обеспечивают движение крови в правильном направлении. Обычно аортальный клапан имеет три створки. В редких случаях некоторые люди рождаются с аортальным клапаном, имеющим одну створку (одностворчатый клапан) или четыре створки (четырехстворчатый клапан).